پرشهای میوکلونیک (myoclonic jerks ) :
پرشهای سریع ناگهانی و غیرطبیعی اندامها میباشند که به دلیل انقباض سریع عضلات بویژه ماهیچههای خم کننده بروز مینمایند. علت آن دشارژهای صرعی است که از قشر یا ساقه مغز صادر میشود.
پیش درآمد (Aura) :
Aura به نشانه های عصبی میگویند که بیمار معمولاً چند ثانیه پیش از پیدایش حمله تشنج احساس می کند. Aura یک نوع صرع focal بهشمار میآید که در حقیقت برای مشخص نمودن کانون صرعی در مغز اهمیت دارد. پیش درآمد (Aura) به اشکال گوناگونی مثل سرگیجه، احساس بوی بد در دهان یا بینی و احساس چشایی نامطبوع بیان میگردد.( سلطان زاده ا.، ۱۳۸۳)
نشانه های اخطار دهنده (premonitory symptoms) :
برخی بیماران مبتلا به صرع چند روز پیش از حمله، حالات ویژهای دارند که هشدار دهنده بروز صرع در آنها میباشد. این نشانه ها ممکن است به صورت عصبی شدن، احساس خوشی، خستگی و یا میل به خوردن غذایی خاص باشد. تفاوت این حالات با پیش درآمد ( Aura) در طولانی بودن آنهاست.
دوره پس از حمله postictal phase :
این دوره به دنبال پایان یافتن حمله صرعی آغاز میشود و طی آن بیمار ممکن است حالت سرگیجه و
منگی داشته باشد و نوار مغز او کندی (Slowing) نشان دهد. اگر بیمار حمله گرندمال کرده باشد، در این دوره از سردرد و کوفتگی اندامها شاکی خواهد بود.
مرحله بین حملات (interictal phase) :
فاصله زمانی بین دو حمله پی در پی را که ممکن است از چند ساعت تا چندین روز باشد، مرحلهی interictal میگویند. هر چه این دوره کوتاهتر باشد، پیش آگاهی بدتر و نشانه کنترل نامناسب صرع است.
فلج پس از حمله todd’s paralysis :
اگر کانون صرعی در قشر حرکتی مخ باشد، گاهی پس از پایان حمله اندامی که حرکات تشنجی داشته است به مدت کمتر از ۲۴ ساعت فلج موقتی بنام « فلج تاد» پیدا میکند.( سلطان زاده ا.، ۱۳۸۳)
صرع کانونی (partial or focal epilepsy) :
چنانچه با شواهد بالینی یا نوار مغز، کانونی که حمله صرع از آن منشأ میگیرد مشخص گردد، به آن صرع کانونی یا focal گفته میشود؛ مانند صرع لب گیجگاهی. در این حالت اگر حمله موضعی باقی بماند، واژه کانونی ساده ( Simple focal seizure) و چنانچه به دنبال آن اختلال هوشیاری نیز بروز کند اصطلاح کانونی مرکب (Complex focal seizure) به کار میرود.
صرع فراگیر اولیه ((Primery Generalized Epilepsy :
در این گونه صرع بدون هیچ علامت قبلی و بدون شواهدی از کانونی بودن، بیمار به طور ناگهانی هوشیاری خود را از دست میدهد یا لحظهای مات میشود ( Petit mal) یا به صرع بزرگ (گرندمال) دچار میگردد و یا حرکات پرشی سریع و قرینه در اندامهای او پدید میآید.( myoclonic jerks )
اتوماتیسم (Automatism) :
اتوماتیسم حرکاتی کم و بیش هماهنگ است که بیمار به صورت غیرارادی و خودکار آنها را انجام می دهد؛ مثلاً پیاپی لبهایش را زبان میزند و یا ملچ ملچ میکند. بیمار هنگام اتوماتیسم به‌‌ آنچه انجام می دهد آگاه نیست. پس از آن نیز چیزی از کار انجام شده به یاد نمیآورد.( سلطان زاده ا.، ۱۳۸۳)
۱-۲ تشنج چیست؟
تشنج یک رویداد نهایی اختلال عملکرد مغزی و ناشی از تخلیه غیر طبیعی نورونهای مغزی میباشد که اغلب در یک منطقه شروع میشود و به سایر نقاط گسترش مییابد(حیدری م. وهمکاران،۱۳۸۴). یک تشنج زمانی رخ میدهد که یک عدم تعادل ناگهانی بین ورودی های تحریکی و مهاری به یک شبکه از نورونها صورت گرفته که منجر به تحریک پذیری بالا میگردد.( Gisele Zapata-Sudo et al,2010) حملات تشنجی می تواندعلت های مختلفی داشته باشد بنابراین همیشه درنخستین حمله به ویژه تشنجات حرکتیmotor seizure))علل مهمی مانندمننژیت،کمبودکلسیم خون،هیپوگلیسمی،هیپوپاراتیروئیدی وآسیبهای فراگیرمغز(بویژه درافرادبالاتراز۲۵سال)بایددرنظر گرفته شود.عکس این مسئله نیزوجودداردیعنی بسیاری اوقات باافرادی روبرومی شویم که صرع ندارندولی به غلط باعنوان این بیماری درمان می گردند.نمونه آن برخی مبتلایان به هیستری وهیپوگلیسمی می باشند. با توجه به مسائل بالا برخورد درست با بیماری که به عنوان صرع مراجعه میکند به تجربه، تخصص و دقت ویژهای نیاز دارد تا بتواند مشکلات این بیماران را مرتفع سازد.[ سلطان زاده ا.، ۱۳۸۳]حمله تشنج ممکن است شامل این موارد باشد:
افت سطح هوشیاری
لرزش وتکانهای ناگهانی عضلات
سفت شدن ویاشل شدن ناگهانی عضلات بدن
ادراک واحساس غیرطبیعی
۱- ۳ صرع چیست؟
صرع شامل گروهی ازاختلالات است که به علت فعالیت الکتریکی غیر طبیعی مغز ایجاد شده و با تغییرات مزمن عود کننده و ناگهانی فونکسیون عصبی مشخص میشود(ارضی.ا،گله دار.ف،۱۳۷۰، آقاخانی،دارا،م،۱۹۹۱، دانش،ف،۱۳۶۷).حملات صرعی ممکن است به شکل تشنج یافونکسیون های عصبی دیگر(حسی,شناختی وعاطفی)تظاهر نمایند,ازدیاد تحریکات برخلاف پدیده مهارکننده, تمایل داردخودراازمحدودیت موضعی خارج کرده وبه نقاط دیگرانتشار یابد(آقاخانی، دارا، م، ۱۹۹۱ Hopkins, A,Appleton R,1996)عواملی که تحریکات نورونی را تشدید میکنند و دپولاریزاسیون نورونی را بالاتر می برند، عبارتند از کمبود اکسیژن، کمبود گلوگز خون، کمبود کلسیم، آلکالوز خونی، احتباس مایعات در بدن، کمبود خواب و بعضی از داروها و بالعکس عواملی چون اسیدوز خونی، کاهش مایعات بدن، افزایش کلسیم خون و کاربرد بعضی از داروها موجب کاهش تحریک پذیری می گردند (دانش،ف،۱۳۶۷) از مشخصات دشارژهای اِپیلِپتیک, دامنهی بالا و فرکانس تند و ظهور ناگهانی و تند امواجی است که دامنهنوسان آنها بهسرعت بالا میرود. این امواج دارای ریتم معیّن و همزمانی غیرطبیعی میباشند؛ شکل این امواج کاملاً با شکل فعّالیّت پایه، متفاوت بوده و Gibbs و Lenox آنها را Seizure Pattern مینامند. علّت بهوجودآمدن این امواج, دِشارژهای ناگهانی و غیرطبیعی گروهی از نوُرونهای مغزی میباشد. این دِشارژها, توسّط راه های Projection یا Association و بالاخره ارتباطات سیناپسی, از گروهی از نوُرونها به گروه های دیگر انتشارپیداکرده و باعث تحریک نوُرونهای جدید گردیده و در قسمتی از بدن و یا در تمام بدن ایجاد حرکات تشنّجی و در برخی موارد ایجاد اختلالات آگاهی یا عدم آگاهی می نماید. Yung و Tonnies علّت بهوجودآمدن و انتشار این امواج را, اختلال در مهارکنندهها و یا ترمزکننده های مغز دانسته, که بهطور طبیعی, عملِ این مهارکنندهها، باعث عدم انتشار این دشارژها میشود. بروز اختلال در این مهارکنندهها, باعث میشود که دشارژهای اِپیلِپتیک از قسمتی به قسمتهای دیگر راهیابند و ایجاد تشنّج یا اختلال آگاهی نمایند. به عبارت دیگر , این دانشمندان , اِپیلِپسی را یک اختلال در Regulation مغز دانستهاند و نه یک مرض(صدر نبوی، ر. ، ۱۳۷۵). این بیماری به یکی یا آمیزهای از حالات بالینی زیرمنجر میگردد. از دست دادن هوشیاری، حرکات تشنجی اندامها، مات شدن، اختلالات دستگاه خودکار، ادراک حسی غیرطبیعی، رفتار غیرعادی و نشانه های گوناگون دیگر.
پیدایش هر یک از علائم بالا به کانون آسیب در مغز و جای تخلیه امواج صرعی بستگی دارد.( سلطان زاده ا.، ۱۳۸۳)
۱-۴ تاریخچه صرع
صرع یکی از عمومیترین مشکلات نورولوژیکی جهان در تمام اعصار بوده است. در انجیل به درمان صرع با خارج کردن ارواح خبیثه از تن اشاره شده است. (ارضی.ا،گله دار.ف،۱۳۷۰) قدمت بیماری صرع به عصر حجر بر می گردد. در تمدن قدیم بهخصوص در بینالنهرین و بابل این بیماری کاملاً شناخته شده بوده است (سلطان زاده ا.، ۱۳۸۳) قدیمیترین مدرک بیماری اعصاب بر روی پاپیروسی از مصر باستان مربوط به ۳۵۰۰ سال قبل از میلاد مسیح ثبت شد که در آن اطلاعاتی راجع به ضربه های مغزی و مننژیت و تشنج جلب نظر میکند. (نقدی وند، ک.، ۱۳۷۲) ریشه کلمه epilepsy از واژه یونانی epilepsia به معنی حمله کردن یا مورد حمله قرار گرفتن می باشد. این عارضه در زمان یونان باستان شناخته شده است. در قرون ۱۶ و ۱۷، صرع را به ماوراء الطبیعه نسبت میدادند و انسان مبتلا به صرع را به شیاطین و اجنه مرتبط میدانستند. آنان معتقد بودند که این تجلی یکی از خدایان است که میتواند سبب سقوط بیمار روی زمین و تکانهای شدید وی شود و بعد از مرگ کامل بیمار، مجدداً وی را زنده کند. بقراط اولین کسی بود که با این نظریه مخالفت کرد. این پزشک یونانی در حدود ۲۴۵۰ سال قبل معتقد بود که صرع عبارت است از اختلال عمل مغز. طی ۲۰۰۰ سال بعد، نظریه های خرافی دیگری هم در مورد علت این بیماری شکل گرفت. در نگرش اول: اعتقاد بر این بود که بیماری به علت نفوذ ارواج خبیث و شیطانی به بدن افراد بروز میکند. به همین دلیل برای بیرون راندن ارواج خبیث از جسم بیماران سعی میکردند به روش های خشونت باری متوسل شوند که بسیاری از مواقع صدمات جسمی و حتی مرگ بیمار میشد.
در نگرش دوم که جالینوس از مدافعان آن بود، تصور میشد که به دلیل بروز لخته وآماس در عروق دست و پا، این بیماری شروع میشود به همین دلیل دست یا پای بیماران را در هنگام حمله محکم میبستند تا جریان خون آن قطع شود و بیمار بهبود یابد. حتی گاهی اوقات یکی از اندامهای بیمار را که تشنج از آنجا شروع میشد، قطع میکردند.
اگر حمله تشنجی از یک اندام شروع نمیشد، جمجمه بیمار را میشکافتند و سعی میکردند تا لخته را خارج کنند. تا حدود ۱۰۰ سال پیش، درمانهای گوناگونی که برای صرع معرفی میشدند هیچ کدام مؤثر نبودند و بیشتر جنبه خرافی داشتند و خرافات باعث شده بود تا واقعیات و حقایق هویدا نشود.
در سال ۱۰۳۷-۹۸۰ میلادی ابوعلی حسین بن عبدالله بن سینا علامه نابغه و مولف کتب بیشماری از جمله مهمترین اثر پزشکی او « قانون طب » اظهارات ارزشمندی در مورد بیماری مغز و اعصاب و تشریح آناتومی سیستم اعصاب مرکزی و محیطی و درمانهای مغزی بویژه صرع، سردردها، سکتهها و نیز اثرات اعمال عالیه مغز در حافظه، تفکر، تصور و اندیشه بیانات ارزشمندی را ارائه داده است. ابن سینا برای توجیه پاتولوژی بعضی از انواع صرع، با فرضیه بیوشیمیایی خود، از طبایع چهارگانه سودا، صفرا، خون و بلغم مدد میگیرد و در کتاب قانون مینویسد: در صرع که از مغز منشأ میگیرد حتماً باید از مواردی باشد که عبارتند از : خون زیاد، بلغم، سودا و صفرا. اگر ماده خون مایل به مزاج سودایی و بلغمی باشد در بسیاری از حالات سبب صرع میگردد. لیکن علت اساسی برای صرع، اکثراً رطوبت خالص یا رطوبت مایل به سودایی است.( نقدی وند، ک.، ۱۳۷۲)
تعداد کثیری از افراد نامی جهان همچون الکساندر کبیر، ژولیوس سزار، ناپلئون داستایوفسکی، ون گوک که هر کدام دارای قویترین زمینه های فکری و عملی در زمان خود بوده اند مبتلا به صرع بودهاند. (حیدری، م، رازبان،ف،۱۳۸۳) صرعشناسی نوین بوسیله هرلینک جانسون با انتشار مقالهاش تحت عنوان «صرع» در سال ۱۸۹۰ شروع شد و بوسیله افرادی دیگر jasper و همکارانش به نحو بهتری seizure پیریزی گردید. کشف الکتروسفالوگرافی در سال ۱۹۲۹ بوسیله Berger دیدگاه جدیدی در مورد صرع و درمان آن در مقابل ما قرار دادند.( سلیمانی، د.، ۱۳۷۰)
ولی به طور کلی تاریخچه بیماری صرع از لحاظ بالینی به دانشمندان ایرانی قرون وسطی برمیگردد.این توصیف بالینی مکانیسم های اساسی ,اتیولوژی,درمان وبهبودی راآشکارکرد.طبابت ایرانیان قرون وسطی اطلاعات بالینی جدیدی درمورد صرع فراهم می کند.آن هابه اشکال مختلفی ازصرع اشاره کرده وعلت آن راپیدا کرده و رعایت رژیم غذایی وبهداشت راپیشنهاد کردندوهمچنین یک لیست بلندی ازترکیبات دارویی برای درمان آن جستجو کردند که خیلی ازآن هادرحال حاضر پذیرفته شده اند(Gorji A. and Khaleghi Ghadiri M.,2001)
از پزشکان ایرانی که در امراض اعصاب بویژه صرع کار مهمی کردهاند « میرزا علی دکتر همدانی» است که پس از چندی معلم دارالفنون و ملقب به رئیس الاطبا میباشد. (نقدی وند، ک.، ۱۳۷۲) در این مرکز علمی دانش اعصاب توسط اساتید معتبری از فرانسه، هلند و اتریش برای شاگردان دارالفنون به صورت تشریح مغز و سلسله اعصاب گوسفندی تدریس میشد. مدرسه دارالفنون با ازدیاد دانشجو امکان توسعه بیشتر پیدا کرد و در نتیجه در سال ۱۳۱۳ هجری شمسی، اساسنامه دانشگاه تهران در مجلس شورای ملی تصویب و پس از تأسیس آن، اساتید عالیقدری چون « دکتر ابراهیم چهر رازی» استاد بنیانگذار بیماریهای مغز و اعصاب و « دکتر صادق صبا » استاد اعصاب و بنیانگذار الکتروانسفالوگرافی دانشگاه تهران تدریس کردهاند.( نقدی وند، ک.، ۱۳۷۲)

برای دانلود متن کامل پایان نامه به سایت tinoz.ir مراجعه کنید.

۱-۵ طبقهبندی بین المللی حملات صرعی

۱- حملات تشنجی پارشیل(کانونی یا موضعی) focal or partial seizures
الف) حملات تشنّجی پارشیل باعلائم ساده Simple partial ( معمولاً بدون اختلال هوشیاری )
۱- بانشانه های حسی
۲- با نشانه های حرکتی
۳- با نشانه های دستگاه عصبی خودمختار
۴- انواع مرکب ازموارد فوق
ب)حملات تشنجی پارشیل با علائم پیچیده (Complex partial) ( حملات تشنجی لوب گیجگاهی (T.L.E = ) یاسایکو- موتور؛ معمولاً بااختلال هوشیاری )
۱- شروع به صورت فوکال ساده وسپس ازدست دادن هوشیاری
۲- با علائم آگاه کننده قبلی
۳- با علائم روانی- حسی
۴- باعلائم پسیکوموتور(اتوماتیسم ها)
– شروع به صورت فوکال وسپس حرکات اتوماتیسم
– شروع باازدست دادن هوشیاری وسپس اتوماتیسم
ج) حملات تشنجی پارشیل با فراگیر شدن ثانویه (شروع به شکل فوکال یاموضعی است)
)Secondary Generalized (tonic-clonic)with focal onset(
۲- حملات تشنجی منتشر یا Generalized ( دوطرفه .قرینه, بدون شروع اولیهی موضعی)
الف) حملات اَبسانس مثل (صرع کوجک یا Petit Mal)
ب)حملات میوکلونیک
ج) حملات تشنجی فقط کلونیک
د) حملات تشنجی فقط تونیک
ه)حملات تشنجی تونیک-کلونیک مثل (صرع بزرگ یا Grand Mal )
و) حملات تشنجی آتونیک
ز) حملات تشنجی آکینتیک
ح) اسپاسمهای شیرخواران
۳- حملات تشنجی یکطرفه
۴- حملات تشنجی طبقهبندی نشده وویژه مثل اپیلپسی رفلکسی، تشنج تبی، صرعهای یک طرفه و صرعهای هیستریک (ارضی.ا،گله دار.ف،۱۳۷۰، کاپلان، ه. ، رفیعی، ح. ، ۱۳۷۹)
۱-۵-۱ صرع های کانونی یاPartial
صرع کانونی ساده (Simple Partial Seizure):
در صرع کانونی ساده تخلیه امواج صرعی از جای مشخصی در مغز صورت میگیرد وبه مدت کوتاهی بدون اختلال در هوشیاری بیمار، سبب درک احساسهای ویژهای توسط او میشود. اگر هوشیاری اختلال پیدا کند، صرع از نوع کانونی مرکب (Complex Partial) خواهد بود.
صرع کانونی مرکب (Compelex Partial Seizure) :
در صرع کانونی مرکب امواج صرعی از یک نیمکره مغز (معمولاً لب گیجگاهی Temporal lobe epilepsy ) منشأ میگیرند و به سایر مناطق مغز و نیمکره دیگر نیز گسترش مییابند. این صرع در نوجوانان و بالغین شایعتر است طبق بررسی های آماری یک سوم این بیماران هنگام کودکی خود تشنج تبی داشتهاند.

۱-۵-۲ صرع های منتشر یاGeneralized
صرعهای کوچک یا پتیمال (petit mal = Absence):
صرع ابسنس که حملاتی جنرالیزه وبدون تشنج یازمین خوردگی ویا Aura می باشدوبه صورت دوره های گذرای فقدان هوشیاری است که دارای الگوی الکتروفیزیولوژی ویژه ای به صورت تخلیه های الکتریکی (swd) spike and wave Discharges و باتکرار صدهاباردرروزبوده که دوره زمانی هرکدام از این حملات۱۰-۲۰ ثانبه می باشد.( مقیمی علی،۱۳۸۷)
دراین نوع صرع مناطق حسی دستگاه عصبی مرکزی دچار آسیب می شود و معمولاً بین ۶ تا ۱۴ سالگی بروز میکند و در دختران کمی شایعتر است. در این صرع بیمار برای لحظهای مکث میکند و ارتباطش با محیط قطع میگردد ولی به زمین نمیافتد و بلافاصله هوشیاری خود را به دست آورده، به کار خود ادامه میدهد. آموزگار ممکن است نخستین فردی باشد که متوجه جا انداختن لغات سادهای در دیکته دانش آموز دچار پتیمال شود و این اشتباه املایی همزمان با ماتزدگی بیمار است. گاهی همراه با وقفه های هوشیاری، نشانه هایی مانند خیرهشدن چشمها، پلک زدن پیاپی و پرشهایی در لبها نیز پدیدار میگردد. چنانچه افزون بر مات شدن حرکات تونیک دستها، انحراف سر و گردن و چشمها، پرشهای اندامها (myoclonic jerks) و حرکات اتوماتیسم نیز وجود داشته باشند عنوان پتی مال مرکب (Complex absence) بکارمیرود.دربرخی بیماران مدت حمله به قدری کوتاه است که تشخیص آن بسیار مشکل است.دراین صورت برای تشخیص بیماری ودرمان آن علائم الکتروانسفالوگرافی لازم است.این بیماران دارای تصویرالکتروانسفالوگرافی مخصوصی هستندکه درآن ها روندمشخص کمپلکس های سوزنی-موجی(spike and wave)5/3-3هرتز,قرینه,همزمان ودردوطرف مشاهده می شود(ارضی ا.، گله دار ف،۱۳۷۰).گرچه مطالعات قبلی حاکی از آن است که نو رون های تالامیک درپیدایش یا تولیدswds درگیربوده اندولی آزمایشات اخیر نشان داده اند که نئوکورتکس دربدو تولیدswdsنقش داردزیراتشنجات درقشرمخ اتفاق می افتد.( Daesoo Kim et al,2001)مکانیسم پیشنهادی کلاسیک این اختلال دررابطه باتعاملات نورونی وشیمیایی بین کورتکس,نورون های تلاموکورتیکال وهسته مشبک تالاموسی می باشد که هردومکانیسم ها تحریکی ومهاری موجود درتعاملات رادرآن دخیل می دانند.اما هنوزمکانیسم های نهایی درگیر درآن شناخته نشده وآن رابه یکی ازانواع معماهای اختلالات نورولوژیک تبدیل کرده است (مقیمی علی،۱۳۸۷)

شکل۱-۱ کمپلکس سوزنی موجی(Spike-waves)
صرع بزرگ (Grand mal) یا تونیک ـ کلونیک (Tonic-clonic Epilepsy)